期刊简介
1985年创刊，中国科协主管，中华医学会主办，中山大学附属第一医院承办。本刊是我国内儿科肾脏病学科领域高水平的专业期刊，对促进肾脏病学术交流及发展，起着重要的指导作用。本刊报道我国肾脏病领域领先的科研成果及临床诊疗经验。主要栏目有述评、论著、短篇论著、讲座、综述、临床病理（病例）讨论、病例报告、经验交流、会议纪要、国际学术动态。本刊的办刊宗旨：理论与实践相结合，基础与临床相结合，普及与提高相结合，为培养我国的肾脏病医学人才服务，为我国肾脏病患者的健康服务。读者对象：内科及儿科肾脏病临床和先关科研教学人员。
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首页>中华肾脏病杂志
- 杂志名称：中华肾脏病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1001-7097
- 国内刊号：44-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
轻链近端肾小管病的临床病理分析
许辉；张旭；喻小娟；刘刚；杨莉；周福德；王素霞
关键词：范科尼综合征, 显微镜检查, 电子, 免疫球蛋白轻链, 轻链近端肾小管病
摘要：目的 探讨轻链近端肾小管病(LCPT)的临床和病理特点.方法 选择2011年1月至2016年9月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的9例LCPT患者为研究对象,所有病例均进行了光镜、常规免疫荧光、轻链免疫荧光和电镜检查,部分病例进行了轻链免疫电镜检查,回顾性分析LCPT患者临床病理资料.结果 9例LCPT临床表现为小分子蛋白尿,伴急性或慢性肾功能不全,其中6例表现为完全性或不完全性范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS).9例LCPT的血液疾病诊断,6例为伴有肾脏损害的单克隆γ球蛋白病(MGRS),3例为多发性骨髓瘤(MM).LCPT病理特征分为结晶型和非结晶型,其中7例为结晶型,均为κ型,光镜可见近端肾小管上皮胞质内空泡变性及针状结晶或裂隙样改变,电镜下可见菱形、矩形、棒状等形态的结晶;2例为非结晶型,均为λ型,光镜可见肾小管上皮胞质有大量嗜银颗粒,均伴有管型肾病,电镜下可见胞质内大量溶酶体颗粒,其中1例伴有轻链沉积病.免疫荧光可见肾小管上皮胞质内单种轻链阳性的颗粒分布,以石蜡切片酶处理后免疫荧光检查更为敏感;免疫电镜标记可见胞质内结晶或溶酶体被单种轻链特异标记.结论 LCPT以继发性FS等近段肾小管功能受损为突出临床表现,病理以κ型轻链导致的结晶型LCPT为主,非结晶型LCPT主要见于λ型,且易合并管型肾病.LCPT的诊断依赖于电镜及轻链的免疫荧光和免疫电镜检查.
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