伴PLA2R及IgG4阳性的狼疮肾炎一例

摘要：患者，女性，30岁，因“双下肢皮疹2个月余，水肿伴尿泡沫增多半月”入院。2014年1月中旬患者无明显诱因出现双下肢黄豆大小的红色皮疹，高出皮肤，压之不退色，遇热瘙痒，皮疹渐向四周扩大融合成片，遗留色素沉着，患者年幼时曾出现四肢及耳朵“冻疮”。3月下旬出现双下肢水肿，尿泡沫增多，当地医院查尿蛋白3+，尿潜血3+， ALB 28.4 g/L，为进一步治疗入本院。体格检查：T 36℃，P 90次/min，R 19次/min，BP 130/80 mmHg。眼睑无水肿，睑结膜苍白，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颈及心、肺未见异常。肝脾肋下未触及，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢大腿部散在紫色、红色结节样瘀斑，高出皮面，压之不褪色，双下肢轻度水肿。尿常规：尿蛋白3+，RBC 5000/μl，24 h尿蛋白量4.32 g。血常规：Hb 91 g/L， WBC 3×109/L，PLT 94×109/L。血生化：ALT 13 U/L，AST 21 U/L，ALB 28.1 g/L，GLO 30 g/L，BUN 7.8 mmol/L，Scr 55μmol/L，UA 361μmol/L，Cyst C 0.98 mg/L，TG 1.62 mmol/L， CHOL 6.17 mmol/L。免疫指标：ANA 1∶1000，ds?DNA 1∶16， SSA/SSB 3+，IgA 4.7 g/L，IgG 11 g/L，IgM 2.8 g/L，C30.44 g/L （0.8～1.2 g/L，参考值，下同），C40.158 g/L（0.12～0.36 g/L）。淋巴细胞亚群：CD340.0%（61.1%～77.0%），CD428.1%（25.8%～41.6%），CD816.2%（18.1%～29.6%），CD1939.8%（7.3%～18.2%）。乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体均阴性。甲功：T30.65 nmol/L，T491 nmol/L，FT33.2 pmol/L，FT49.8 pmol/L。特异性抗体：间接免疫荧光法测抗PLA2R抗体+，狼疮抗凝因子+，C1q 1.8 U/ml。抗心磷脂抗体及AN?CA均阴性。双肾超声：双肾大小正常，皮质厚度不清，皮质回声稍增强，双肾轮廓规则，包膜连续完整，双肾内轻度肾盂肾盏扩张。肾活检：免疫荧光见肾小球13个，冰冻切片荧光染色IgG 2+、IgA 2+、IgM 2+、C32+、C1q+，弥漫分布，呈颗粒状沉积于肾小球血管袢。光镜见皮质肾组织2条，44个肾小球，毛细血管袢开放好、僵硬，系膜区轻至中度增宽，系膜细胞和基质增多，个别足细胞泡沫样变。见图1A，图1B，图1C，图1D。PASM?Masson染色见肾小球上皮侧大量嗜复红物沉积，弥漫钉突形成。肾小管间质病变轻，散在小管上皮细胞刷状缘脱落，散在小管萎缩、基膜增厚，间质少量单个核细胞散在浸润。小叶间动脉弹力层增厚分层。见图1C，图1D。IgG 亚型荧光染色：IgG12+、IgG3+、IgG43+，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢。 IgG2阴性。见图1E。肾组织抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体染色阳性，见图1F。电镜：肾小球上皮侧大量电子致密物，可见钉突形成，系膜区增宽，系膜细胞增生及基质增宽，偶见电子致密物沉积，见图1G，图1F。诊断：狼疮肾炎（II 型+V 型）。治疗经过：给予泼尼松30 mg/d+他克莫司2 mg/d口服，目前仍在随访中。