期刊简介
1985年创刊，中国科协主管，中华医学会主办，中山大学附属第一医院承办。本刊是我国内儿科肾脏病学科领域高水平的专业期刊，对促进肾脏病学术交流及发展，起着重要的指导作用。本刊报道我国肾脏病领域领先的科研成果及临床诊疗经验。主要栏目有述评、论著、短篇论著、讲座、综述、临床病理（病例）讨论、病例报告、经验交流、会议纪要、国际学术动态。本刊的办刊宗旨：理论与实践相结合，基础与临床相结合，普及与提高相结合，为培养我国的肾脏病医学人才服务，为我国肾脏病患者的健康服务。读者对象：内科及儿科肾脏病临床和先关科研教学人员。
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首页>中华肾脏病杂志
- 杂志名称：中华肾脏病杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1001-7097
- 国内刊号：44-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗
赵三龙；黄松明；朱春华；张维真；鲍华英；吴红梅；张爱华；陈颖；韩媛；赵非
关键词：C1q肾病, 病理学, 临床, 儿童
摘要：目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法.方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料.结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78％.23例患儿中,男15例,女8例；年龄10个月～12岁5个月,平均发病年龄(5.0±3.4)岁；肾病综合征(NS) 18例(2例伴镜下血尿),肾病水平蛋白尿4例(1例伴镜下血尿),单纯镜下血尿1例.1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全.3例患儿有肾脏病家族史,其中2例(肾病水平蛋白尿)为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病.1例患儿(NS)姐姐亦有大量蛋白尿(未行肾活检).所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性.18例NS中13例激素耐药(72.2％),4例激素依赖,1例激素敏感.光镜下,13例为微小病变(MCD)(其中1例伴间质性肾炎)；6例为系膜增生性肾小球肾炎( MsPGN)；4例为局灶节段性肾小球硬化(FSGS).另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化.免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现.除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积.12例激素耐药(包括2例肾病水平蛋白尿者)及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击；3例激素耐药者加用环孢素A( CsA)口服；1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导；1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗.其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗；1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗.23例患儿中,1例失访,1例治疗时间＜3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解(78.9％),2例部分缓解(10.5％),2例无效(10.5％).NS患儿总缓解比例94.4％( 17/18),肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0％( 2/4).病理为MCD者总缓解比例100.0％,MsPGN者缓解比例83.4％,FSGS缓解比例50.0％.随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常.结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖；病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS.加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳.
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