期刊简介

               1985年创刊,中国科协主管,中华医学会主办,中山大学附属第一医院承办。本刊是我国内儿科肾脏病学科领域高水平的专业期刊,对促进肾脏病学术交流及发展,起着重要的指导作用。本刊报道我国肾脏病领域领先的科研成果及临床诊疗经验。主要栏目有述评、论著、短篇论著、讲座、综述、临床病理(病例)讨论、病例报告、经验交流、会议纪要、国际学术动态。本刊的办刊宗旨:理论与实践相结合,基础与临床相结合,普及与提高相结合,为培养我国的肾脏病医学人才服务,为我国肾脏病患者的健康服务。读者对象:内科及儿科肾脏病临床和先关科研教学人员。                

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  • 杂志名称:中华肾脏病杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1001-7097
  • 国内刊号:44-1217/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 万方收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
中华肾脏病杂志2006年第05期

儿童原发性肾病综合征中血管生成素样蛋白3的表达

饶佳;徐虹;孙利;赵仲华;张秀荣

关键词:血管生成素样类, 肾病综合征, 肾病, 脂性, 类肝素硫酸蛋白聚糖
摘要:目的研究血管生成素样蛋白3(angiopoietin-like 3 protein,ANGPTL3)在儿童原发性肾病综合征(PNS)患者肾组织中表达分布及其参与蛋白尿发生的机制.方法 ANGPTL3分别与足细胞核标记抗原(WT1)、基底膜标记抗原类肝素硫酸蛋白多糖perlecan进行双标记法免疫荧光染色.应用免疫组化的方法检测ANGPTL3和perlecan在不同病理类型的69例PNS及血尿患儿,包括微小病变(MCD)31例、膜性肾病(MN)6例、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)6例、IgA肾病16例、薄基底膜肾病(TBMN)10例以及2例正常对照肾组织中表达,并以IMS彩色图像分析系统量化为免疫组化指数.在MCD病例中将尿蛋白肌酐比值分别与肾组织中ANGPTL3和perlecan肾小球内染色强度及电镜下平均足突宽度(FWP)进行相关分析.对不同病理诊断时间(发病至肾穿刺)分组患儿肾小球ANGPTL3和perlecan的表达进行比较.结果 (1)ANGPTL3在正常肾组织呈现微弱的沉积,而在不同病理类型的肾病综合征患儿的肾组织的肾小球和肾小管存在不同程度的表达.肾小球内ANGPTL3表达量在MCD(7.49±1.96)、MN(6.27±0.98)中显著高于正常对照(0.02±0.001)、TBMN(0.02±0.001)及FSGS(3.14±0.49)(均P<0.05).在IgA肾病(系膜增生型)中,蛋白尿组肾小球中ANGPTL3表达量显著高于单纯血尿组(1.90±0.81比0.03±0.01,P<0.05).(2)在MCD肾组织中,WT1及perlecan荧光双标记染色显示,ANGPTL3在足细胞胞浆及沿肾小球血管袢表达.(3)ANGPTL3在肾小球表达量分别与尿蛋白肌酐比值及电镜下平均足突宽度正相关(r为0.86、0.84,P均<0.05),并与perlecan在肾小球内表达量负相关(r为-0.83,P<0.05).(4)不同发病年限的MCD患儿肾组织中肾小球ANGPTL3及perlecan的表达无显著性差异.结论在不同程度的蛋白尿及不同足突融合程度的肾组织中存在ANGPTL3的表达差异.在MCD中,ANGPTL3主要在足细胞胞浆表达,肾小球中ANGPTL3的表达与蛋白尿程度及足细胞融合程度呈正相关.